RESUMO
Gerbode Defect (GD) is a rare congenital heart disease that mainly affects the upper portion of the membranous septum, generating a shunt between the left ventricle and the right atrium. Even though most cases are congenital, it has also been reported acquired cases due to cardiac surgery, infective endocarditis, acute ischemic heart disease, and invasive percutaneous procedures. The diagnostic workup includes the clinical evaluation and the echocardiographic study. Here, we present the case of a 43-year-old adult patient with an incidental finding of a congenital GD in the context of acute appendicitis. Imaging plays a role in the diagnostic workup of congenital diseases; in this case, it allowed us to identify more details and the decision-making for our patient.
El defecto de Gerbode (DG) es una cardiopatía congénita rara que afecta principalmente a la porción superior del tabique membranoso, generando un shunt entre el ventrículo izquierdo y la aurícula derecha. Aunque la mayoría de los casos son congénitos, también se han descrito casos adquiridos debidos a cirugía cardiaca, endocarditis infecciosa, cardiopatía isquémica aguda y procedimientos percutáneos invasivos. El estudio diagnóstico incluye la evaluación clínica y el estudio ecocardiográfico. Presentamos el caso de un paciente adulto de 43 años con un hallazgo incidental de un DG congénito en el contexto de una apendicitis aguda. La imagen desempeña un papel importante en el estudio diagnóstico de las enfermedades congénitas; en este caso nos permite identificar más detalles y sirve para la toma de decisiones como en nuestro paciente.
RESUMO
RESUMEN Objetivo: Describir las características epidemiológicas y clínicas, la evolución y el tratamiento de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar. Materiales y métodos: Estudio descriptivo que incluyó a 47 pacientes con diagnóstico primario de hipertensión pulmonar. Resultados: La edad promedio de los pacientes fue de 48 años, y el 91,49 % fueron mujeres. El promedio de seguimiento fue 39 meses. Los tipos predominantes de hipertensión arterial pulmonar fueron los siguientes: asociada a cardiopatía congénita (48,93 %), asociada a enfermedad del tejido conectivo (21,28 %) e hipertensión idiopática (17,02 %). En el 78,72 % de los pacientes se empleó la monoterapia (principalmente con sildenafilo), y en 21,28 % de los casos se usó la terapia combinada secuencial (sildenafilo más bosentan). Durante el seguimiento, el 70,21 % tuvo por lo menos una hospitalización y cinco pacientes fallecieron, lo que significó una mortalidad total acumulada de 10,64 %. Conclusiones: La hipertensión arterial pulmonar afecta predominantemente a personas jóvenes y de sexo femenino. La cardiopatía congénita es la principal etiología asociada. La monoterapia con sildenafilo es el tratamiento específico que se utiliza con más frecuencia. La mortalidad encontrada fue menor a la reportada en otros estudios.
ABSTRACT Objective: To describe the clinical and epidemiological characteristics, evolution and treatment of patients with pulmonary arterial hypertension. Materials and methods: A descriptive study that included 47 patients with a primary diagnosis of pulmonary arterial hypertension. Results: The average age of the patients was 48 years and 91.49 % were females. The average follow-up was 39 months. The main types of pulmonary arterial hypertension were the one associated with congenital heart diseases (48.93 %), the one associated with connective tissue diseases (21.28 %) and idiopathic hypertension (17.02 %). Monotherapy (mainly with sildenafil) and sequential combination therapy (sildenafil plus bosentan) were used in 78.72 % and 21.28 % of the patients, respectively. During the follow-up, 70.21 % of the patients were hospitalized at least once and five patients died, resulting in a cumulative total mortality of 10.64 %. Conclusions: Pulmonary arterial hypertension predominantly affects young people and females. The main associated etiology is congenital heart disease. The most frequently used specific treatment is sildenafil monotherapy. The mortality rate was lower than that reported in other studies.
